Als typisches Beispiel für eine fortschreitende fibrotische interstitielle Lungenerkrankung (ILD) gilt die idiopathische Lungenfibrose (IPF) - eine chronische, progressive Lungenerkrankung unbekannter Ursache, welche die Patienten schwer beeinträchtigt und in der Regel zum Tod führt. Wie bei Patienten mit IPF kommt es auch bei der SSc-ILD zur Vernarbung des Lungengewebes und Atemnot.

Die aktualisierte deutsche S2k-Leitlinie „Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017“ hat 11 medikamentöse Therapien bewertet und empfiehlt die beiden zugelassenen antifibrotischen Therapien zur Behandlung von IPF-Patienten (A, 1-a). In klinischen Studien konnten die antifibrotischen Medikamente den jährlichen FVC-Verlust signifikant reduzieren.

Aufgrund der Erfahrungen bei IPF sowie präklinischer Ergebnisse wird Nintedanib derzeit auf seine therapeutische Eignung bei SSc-ILD geprüft. Die randomisierte Phase-III-Studie SENSCIS® untersucht den Effekt von Nintedanib vs. Placebo auf das Fortschreiten der Fibrosierung der Lunge bei Patienten mit SSc-ILD anhand der jährlichen Rate des FVC-Verlustes.